Bei der Multiplen Systematrophie, kurz MSA, handelt es sich um eine seltene neurodegenerative Erkrankung, bei der es zu einem kontinuierlichen Nervenzellverlust in bestimmten Bereichen des Gehirns kommt. Die Ursachen für den Nervenzellverlust sind trotz intensiver Forschung noch unbekannt. Die MSA betrifft sowohl Frauen als auch Männer mit einem durchschnittlichen Erkrankungsbeginn zwischen dem fünften und sechsten Lebensjahrzehnt und einer Häufigkeit von ungefähr zwei bis fünf von 100 000 Einwohnern in Deutschland.

SYMPTOME

DIE DIAGNOSE MSA BEDEUTET NICHT, DASS BETROFFENE ALLE DIESE SYMPTOME ENTWICKELN.

MSA kann sich mit einer Vielzahl an klinischen Bildern darstellen, sodass Sie gerade in Ihrer Anfangsphase oft schwierig von anderen neurodegenerativen Erkrankungen abgrenzbar ist, wie etwa dem (idiopathischen) Parkinsonsyndrom – der klassischen Parkinson Krankheit, der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) oder der corticobasalen Degeneration (CBD). Im Unterschied zum (idiopathischen) Parkinsonsyndrom treten die Leitsymptome in der Regel relativ symmetrisch am Körper auf und schreiten rascher fort. Typischerweise haben die Patienten einige der folgenden Symptome, auch in Kombination; selten kommen bei einem Patienten alle Symptome vor.

Bei der MSA unterscheidet man zwei Varianten:

• die MSA-P mit vorwiegend Parkinsonähnlichen Beschwerden, die sich in der Bewegungsverlangsamung (Bradykinesie) und Steifheit der Muskulatur (Rigor) zeigen.

• und die MSA-C mit einer Funktionsstörung des Kleinhirns mit zunehmenden Gleichgewichtsstörungen, unkoordinierten Bewegungen (Ataxie), die die Körperhaltung, das Gehen, das Stehen und die Bewegung der Extremitäten beeinträchtigen, einhergehend mit Sprech- und Schluckbeschwerden.

Darüber hinaus sind bei beiden Formen weitere Symptome möglich:

• eine unwillkürliche Anspannung der Gesichts- oder Rumpfbeuge-Muskulatur sowie Fehlhaltungen von Rumpf, Händen oder Füßen.

• eine sogenannte REM-Schlaf-Verhaltensstörung. Die Betroffenen berichten über sehr lebhafte und teils aggressive Träume. Die Angehörigen beobachten, dass diese Träume aufgrund einer fehlenden Erschlaffung der Muskulatur im Schlaf in Form von komplexen und zielgerichteten Bewegungen ausgelebt werden. Diese Symptome können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein.

• Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems, die sich beispielsweise durch eine Störung der Blasenfunktion, der Erektionsfähigkeit, der Darmbeweglichkeit oder der Regulation des Blutdrucks und der Körpertemperatur äußert. Entsprechend können Betroffene von  Schwierigkeiten beim Harnlassen, Impotenz, Verstopfung, vermindertem Schwitzen oder einer sogenannten orthostatischen Hypotonie berichten. Diese äußert sich durch einen deutlichen Blutdruckabfall beim Aufstehen, der zu Schwindel, Müdigkeit, Verschwommensehen und Kopf- oder Nackenschmerzen, sowie gelegentlich Ohnmacht führen kann.

DIAGNOSE

Die Diagnose wird aufgrund einer ausführlichen Anamnese, einer körperlichen Untersuchung sowie mittels spezieller weiterer Testverfahren gestellt:

• Levodopa-Test: geringes Ansprechen auf Levodopa

• Gehirnaufnahmen (MR Tomographie): typisch für MSA sind Minderungen des Volumens (Atrophien) in bestimmten Hirnregionen (Putamen, mittlerem Kleinhirnstiel, Pons oder Kleinhirn)

• Funktionstests des vegetativen Nervensystems: Messung des orthostatischen Blutdruckabfalls nach dreiminütigem Stehen (Schellong-Test)

• Urologische Untersuchung (hier geht es vor allem um den Ausschluss anderer Ursachen einer erektilen Dysfunktion oder Harninkontinenz)

Da die MSA gerade in Ihrer Anfangsphase oft schwierig von anderen neurodegenerativen Erkrankungen abgrenzbar ist, können auch ergänzende Untersuchungen zum Einsatz kommen, zum Beispiel:

• Positronen-Emissions-Tomografie (PET) oder Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT aus dem Englischen „single photon emission computed tomography“): hier verabreicht der Arzt dem Patienten einen schwach radioaktiv markierten Wirkstoff, von dessen Verteilung im Körper Bilder angefertigt werden.

• Untersuchung im Schlaflabor zur sicheren Diagnose einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung

• Untersuchungen der Augenbewegungen

THERAPIE

Leider ist bisher keine Therapie verfügbar, die den Verlauf der Erkrankung verlangsamen oder stoppen kann. Lediglich die Symptome können durch verschiedene Medikamente und Therapien teilweise gelindert werden.

• So zeigen ca. 80% der Patienten eine MSA-P eine initiale Besserung der verlangsamten Bewegungen und der Gangunsicherheit durch Einsatz einer Therapie mit Levodopa. Der Effekt ist in der Regel nur vorübergehend.

• Die zerebelläre Ataxie (Koordinationsschwierigkeiten, Zittern bei zielgerichteten Bewegungen der Extremitäten, Gangunsicherheit, undeutliche Sprache) ist durch Medikamente nur schwer zu kontrollieren.

Weitere Maßnahmen:

Regelmäßige Logopädie (Sprech- und Schlucktherapie) und regelmäßige Physiotherapie können helfen Sprech- und Bewegungsfähigkeiten zu stabilisieren. Durch diese nicht medikamentösen Maßnahmen soll eine möglichst hohe Selbstständigkeit bewahrt, Sturzprophylaxe erreicht und eine zunehmende Bewegungsunfähigkeit hinausgezögert werden.

Die orthostatische Hypotonie kann beispielsweise mit folgenden nicht-medikamentösen Maßnahmen gelindert werden: salzreiche Diät, nächtliches Hochstellen des Bett-Kopfendes, elastische Stützstrümpfe.

Die meisten Patienten, die an MSA erkrankt sind, haben eine Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 3-10 Jahren nach Erkrankungsbeginn, allerdings wurde auch von Patienten mit einer wesentlich längeren Krankheitsdauer berichtet.